Сайт о детях меньше 1000 г. Как им выжить?

Детский церебральный паралич: Надежда через исследование.

 

(с) National Institute of Neurological Disorders and Stroke 2001

(с) перевод на русский язык (с сокращениями) 2003

 

Введение

В 1860-ых годах Английский хирург по имени Уильям  Литтл впервые привел медицинские описания загадочного расстройства, которое поражало детей  первых лет жизни, делая жесткими и спастическими мышцы  их ног , в меньшей степени, - рук. Эти дети имели трудности при взятии предметов, ползании, ходьбе. В то время как они росли, им не становилось лучше, но и не было хуже. Их состояние, которое много лет называлось болезнью Литтла, теперь известно, как спастическая диплегия. Это  только одно из нескольких расстройств, которые затрагивают контроль над  движением и сгруппированы вместе под термином детский церебральный паралич.

Поскольку казалось, что многие из этих детей родились после преждевременных или сложных родов, Литтл предположил, что их состояние - следствие недостатка кислорода во время родов. Он предположил, что эта нехватка кислорода повреждает чувствительные мозговые ткани, управляющие движением. Но в 1897 известный психиатр Зигмунд Фрейд не согласился с этим. Заметив, что дети с мозговым параличом часто имели другие проблемы типа замедления умственного развития, нарушения зрения, и др., Фрейд предположил, что это расстройство иногда могло иметь корни в более раннем периоде их жизни, во время развития мозга в матке. " Трудное рождение, в некоторых случаях, " он написал, " является просто признаком более глубоких эффектов влияющих на развитие зародыша. "

Несмотря на наблюдение Фрейда, до очень недавнего времени среди врачей, родителей, и даже медицинских исследователей было широко распространено мнение, что большинство случаев церебрального паралича вызываются осложнениями родов.  Однако в 1980-ых годах ученые проанализировали обширные данные  национальных исследований в которых было изучено больше чем 35000 родов и были удивлены, обнаружив, что такие осложнения объясняют только долю случаев - вероятно меньшую чем 10 процентов. В большинстве случаев церебрального паралича, среди исследуемых факторов не могла быть выделена какая-либо причина. Эти результаты  пренатального изучения NINDS глубоко изменили медицинские теории о детском церебральном параличе и поощрили сегодняшних исследователей исследовать альтернативные причины.

В то же самое время, биомедицинское исследование также вело к существенным изменениям в понимании, диагностировании, и отношении к людям  с церебральным параличом. Предварительно не признаваемые факторы риска были точно установлены, особенно внутриматочное инфицирование и нарушения в системе свертывания крови, а так же  другие, находящиеся в процессе исследования. Раннее выявление младенцев с мозговым параличом дает лучшую возможность в юном возрасте провести лечение  расстройств восприятия и для предотвращения контрактур. Биомедицинское исследование привело  к улучшению методов диагностики, от современного анализа походки до продвинутого отображения мозговых структур. Некоторые состояния, доказано способные вызывать церебральный паралич, такие, как коревая краснуха и желтуха, могут теперь быть предотвращены или излечены. Физическая, психологическая, и поведенческая терапия, которая помогает развитию таких навыков, как движение и речь и способствует социальному и эмоциональному развитию, может помочь детям с церебральным параличом адаптироваться к жизни и добиться в ней успехов. Медикаментозное, хирургическое, и ортопедическое лечение часто может улучшать нервно-мышечную координацию, помочь преодолению связанных медицинских проблем, и  предотвратить или исправлять физический дефект.

Многие из исследований, направленных на улучшение медицинского понимания мозгового паралича были поддержаны Национальным Институтом Неврологических Расстройств и Инсульта (NINDS), одним из Национальных Институтов Здоровья федерального правительства. NINDS – признанный лидер Американских биомедицинских исследований  церебрального паралича и других неврологических нарушений. Через эту публикацию, NINDS надеется помочь более чем 4500 американских детей и детям, выявляемым ежегодно, их родителям, и всем, кто заинтересован через это исследование узнать больше о детском церебральном параличе.

 

Что такое церебральный паралич?

Церебральный (мозговой) паралич – термин, подобно зонтику скрывающий под собой группу хронических расстройств, нарушающих контроль  движения, которые появляются в первые несколько лет жизни и вообще не ухудшаются через какое-то время. Термин церебральный относится к двум половинам мозга, или полушариям, а паралич описывает любое расстройство, которое нарушает контроль над движением конечностей. Таким образом, эти расстройства не вызваны проблемами в мышцах или нервах. На самом деле, дефектное развитие или повреждение моторных зон  нарушают способность мозга соответственно управлять движением и положением.

Признаки церебрального паралича лежат в очень широком диапазоне и сильно различаются по степени серьезности. Индивидуум с церебральным параличом может иметь трудности с простыми двигательными заданиями, такими, как  письмо или вырезание ножницами; испытывать неприятности при поддержании равновесия и ходьбе; или обращать на себя внимание непроизвольными движениями, вроде гримасничанья, корчащими движениями, вычурными движениями рук или  слюнотечением. Признаки отличаются от одного человека к другому, и могут даже меняться во времени у одного и того же. У некоторых людей с церебральным параличом имеются также  другие медицинские проблемы, включая  умственное отставание или эпилептические приступы. Однако, вопреки общепризнанному мнению, церебральный паралич не всегда делает человека обреченным. В то время как ребенок с серьезным церебральным параличом может быть неспособен ходить и нуждаться в тщательном, пожизненном уходе, ребенок с умеренным церебральным параличом может быть только  слегка неуклюжим и не требовать никакой специальной помощи. Мозговой паралич - не заразен, и при этом обычно не передается по наследству. В настоящее время, это заболевание неизлечимо, хотя научное исследование продолжает улучшать методы лечения и  профилактики.

Каковы ранние признаки?

Ранние признаки мозгового паралича обычно появляются до 3х-летнего возраста, и родители часто являются первыми, кто подозревают, что их младенец не развивается обычным образом. Младенцы с церебральным параличом часто не спешат достигать этапов, связанных с развитием, достижений, таких, как  переворачивание, умение сидеть, ползать, улыбаться, или идти. Это иногда называется задержкой нервно-психического развития.

Некоторые из этих детей имеют нарушение мышечного тонуса. Сниженный тонус мышц называется гипотония; ребенок может казаться вялым и расслабленным, иногда, даже быть как плеть. Повышенный тонус мышц называется гипертония, и ребенок может казаться жестким или неподатливым. В некоторых случаях ребенок имеет ранний период гипотонии, который прогрессирует в гипертонию, начиная с первого до 2 - 3 месяцев жизни. Такие  дети могут также занимать необычное положение или предпочитать движения конечностями на одной стороне тела.

Родители, обеспокоенные  развитием их ребенка по любой причине, должны войти в контакт с  врачом, который может помочь отличить нормальный вариант развития от  нарушения в развитии.

Как лечится церебральный паралич?

Церебральный паралич не может быть вылечен, но часто лечение может улучшать способности ребенка. Фактически, прогресс в медицинских исследованиях теперь привел к тому, что много пациентов могут наслаждаться почти нормальной жизнью, если проводится должная коррекция  их неврологических проблем.  Нет никакой стандартной терапии, которая работает для всех пациентов. Вместо этого, сначала врач должен работать с командой профессионалов, чтобы точно определить уникальные потребности ребенка и затем создать индивидуальный план лечения, который для каждого пациента свой.

Некоторые подходы, которые могут быть включены в этот план - лекарства, чтобы воздействовать  на приступы судорог, специальные ортопедические приспособления, чтобы компенсировать неравномерность мышечного тонуса, операционное (хирургическое) лечение, физическая, психологическая, и поведенческая терапия, которая помогает развитию таких навыков, как движение и речь. Вообще, чем  раньше начинается лечение, тем лучший шанс имеет ребенок в преодолении препятствий связанных с развитием или изучения новых способов выполнить трудные задачи.

Члены команды лечения  ребенка с церебральным параличом должны быть хорошо осведомленными профессионалами с широким кругозором . В типичную команду лечения могли бы входить:

·       врач - педиатр, детский невропатолог, или врач, занимающийся расстройствaми движения, обученный, чтобы помочь детям с нарушениями развития. Этот врач, часто лидер команды лечения, в функции которого входит  обобщить профессиональные советы всех членов команды в подробный план лечения, осуществлять лечение, и следить за прогрессом у пациента на протяжении многих лет.

·      Ортопед, хирург,  специализирующийся на костно-мышечной системе. Ортопед мог бы быть полезен, чтобы предсказывать, диагностировать, или исправлять мышечные проблемы, связанные с церебральным параличом.

·       специалист по лечебной физкультуре (средний медработник), который проектирует и осуществляет специальные программы упражнений, чтобы улучшить движение и силу.

·      врач - профессиональный корректор, который может помочь пациентам изучить навыки для ежедневного проживания, школы, и работы.

·      врач - логопед, который специализируется в диагностировании и коррекции  проблем речи.

·       средний медработник, специалист по адаптации больного с различными двигательными и поведенческими нарушениями в повседневной жизни, который может помочь пациентам и их семьям воспользоваться общественной помощью  и программами образования

·        психолог, который помогает пациентам и их семьям справляться с напряжением по поводу церебрального паралича. В некоторых случаях, психологи могут также наблюдать за терапией, чтобы изменить бесполезные или разрушительные поведенческие особенности или привычки.

·       педагог, который может играть особенно важную роль, когда отставание в умственном развитии может вызывать трудности в обучении.

Сами пациенты с церебральным параличом, их родители или лица, осуществляющие уход - также не второстепенные члены этой команды лечения, и они должны быть глубоко вовлечены во все шаги планирования, принятия решений, и лечения. Изучения показали,  что поддержка семьи и личное участие пациента являются двумя наиболее важными факторами гарантирующими, что   человек с церебральным параличом достигнет долгосрочных целей.

Слишком часто, однако, врачи и родители могут сосредотачиваться, прежде всего, на каком-то одном симптоме, особенно - неспособности ходить. В то время как приобретение определенных навыков - основа лечения, окончательная цель состоит в том, чтобы помочь детям подготовиться к взрослой жизни и иметь максимальную независимость в обществе. Это выражено в словах одного врача: " В конце концов, не так уж важно, каким способом ребенок дойдет от пункта А в пункт B. Даже если он нуждается в инвалидном кресле, важно  то, что он способен достигнуть этой цели. "

Какие есть способы лечения?

Физическая, Поведенческая, и Другие Терапии

Терапия ли  движения , речевая ли терапия или решение практических задач – все это является краеугольным камнем лечения церебрального паралича. Потребности исследовать мир у  2-летнего ребенка очень отличаются от тех, в которых ребенок нуждается в школьном или подростковом возрасте. Терапия церебрального паралича должна быть спланирована так, чтобы отразить изменения в познавательных потребностях.

Физическая терапия обычно начинается в первые несколько лет жизни, вскоре после того, как диагноз поставлен. Физические программы терапии используют определенные наборы упражнений, чтобы приблизиться к двум важным целям: предотвращению ослабления или ухудшения мышц, которые могут следовать за недостатком использования (называемый атрофией неупотребления) и уходом от контрактуры, в который мышцы фиксируются в напряженном, неправильном положении.

Контрактура - одно из наиболее обычных и серьезных осложнений церебрального паралича. У обычного ребенка кости растут в условиях движения, нагрузки (бега, ходьбы). Это гарантирует, что мышцы будут расти равномерно с костями. Но у детей с церебральным параличом спастичность  замедляет это удлиннение и, в результате, мышцы не растут столь быстро, чтобы не отставать от удлиняющих костей. Завешенная контрактура может нарушить равновесие и вызывать потерю предыдущих способностей. Физическая терапия, одна или в комбинации со специальными ортопедическими устройствами, направленная на предотвращение этого осложнения, вытягивает спастические мускулы.

Третья цель некоторых физических программ терапии состоит в том, чтобы улучшить моторное развитие ребенка. Широко распространена программа физической терапии, которая направлена на это - Bobath техника, названная по имени команды мужа и жены, которые задавали тон в этом подходе в Англии. Эта программа основана на идее, что примитивные стереотипы, сохраненные многими детьми с церебральным параличом, представляют главное препятствие на пути к получению контроля над движениями. Врач, использующий Bobath технику, пробует противодействовать этим стереотипам, помещая ребенка в противостоящем движении. Так, например, если ребенок с церебральным параличом обычно держит руку согнутой, врач неоднократно разгибает ее.

Во вторых, используется такой подход к физической терапии как "копирование", который основан на принципе, что  моторные навыки нужно развивать в более или менее той же самой последовательности, в которой они развиваются обычно. В этом спорном подходе, врач ведет ребенка с проблемами движения по дорожке нормального моторного развития. Например, ребенку сначала преподают элементарные движения, затем – более сложные. Так, его вначале учат ползать, затем обучают ходьбе - независимо от  возраста. Некоторые эксперты и организации, включая Американскую Академию Педиатрии, выразили сильное сомнение в подходе копирования, потому что исследованиями не документирована его ценность.

Физическая терапия - обычно только один элемент программы развития младенца, которая также включает усилия, чтобы обеспечить различную и стимулирующую окружающую среду. Подобно всем детям, ребенок с церебральным параличом нуждается в новом опыте, и взаимодействием с окружающим его миром, чтобы учиться. Программы Возбуждения могут приносить этот ценный опыт ребенку, который физически неспособен к исследованию.

В то время как ребенок с церебральным параличом приближается к школьному возрасту, акцент терапии уходит от моторного развития. Усилия теперь сосредотачиваются на подготовке ребенка к школе, помощь детским действиям в самообслуживании во время повседневной жизни, и на максимальном развитии способности ребенка к общению.

Физическая терапия может теперь помогать ребенку с церебральным параличом подготовиться к пребыванию в классе, улучшая его или ее способности сидеть, двигаться независимо или в инвалидном кресле, или выполнять точные движения, типа письма. В профессиональной терапии, врач работает с ребенком, чтобы развить такие навыки как приготовление пищи, одевание, макияж или использование ванной. Это может помогать уменьшить потребность в сиделках и повышать самоуверенность и чувство собственного достоинства. Для многих детей, которые имеют трудности общения, проводятся занятия с логопедом, чтобы идентифицировать определенные трудности и преодолевать их через программу упражнений. Например, если ребенок имеет трудности в произношении  слов, которые начинаются с "b", врач может предлагать ежедневную практику со списком  слов на "b", увеличивая их сложность по мере того, как ребенок справляется с более легкими заданиями. Терапия Речи может также работать, чтобы помочь ребенку научиться использовать специальные устройства связи, такие, как  компьютер с синтезатором голоса.

Поведенческая терапия обеспечивает все же другой путь, чтобы развить способности ребенка. Эта терапия использует психологическую теорию и методы, может быть физическим дополнением к терапии речи, или профессиональной терапии. Например, поведенческая терапия могла бы включать сокрытие игрушки внутри коробки, чтобы вознаградить ребенка за то, чтобы он открыл ее более слабой рукой. Аналогично, ребенку, начинающему говорить  слова на "b" можно было бы давать воздушный шар, когда он справился с произношением слова. В других случаях, врачи могут пробовать препятствовать бесполезным или разрушительным поведенческим реакциям, типа натяжения волос или резкому крику, выборочно представляя ребенку  награду и похвалу за  другое, более положительное действие.

По мере того, как ребенок с церебральным параличом становится старше, потребность в  типах терапии, и других услугах поддержки продолжают изменяться. В продолжение физической терапии к проблемам движения  добавляется профессиональное обучение, программы досуга и отдыха, и специальное образование, когда необходимо. Поддержка при эмоциональных и психологических трудностях может быть необходима в любом возрасте, но часто наиболее критический период - юность. В зависимости от их физических и интеллектуальных способностей, и взрослые могут нуждаться в сопутствующем уходе, использовании приспособлений, транспорта, или возможности занятости.

Независимо от возраста пациента и форм терапии, которые используются, лечение не заканчивается, когда пациент оставляет центр или офис. Фактически, большинство работы часто делается дома. Врач функционирует как тренер, обеспечивая родителей и пациентов  стратегией и планами тренировок, которые  помогают улучшить выполнение работы дома, в школе, и в мире. Поскольку исследование продолжается, доктора, и родители могут ожидать новые формы терапии и лучшей информации, о которой формы терапии являются наиболее эффективными для индивидуумов с церебральным параличом.

 

Медикаментозная Терапия.

Врачи обычно предписывают лекарства для тех, у кого с церебральным параличом связаны судорожные приступы, и эти медикаменты очень эффективны в предотвращении этих судорог у многих пациентов. Вообще, лекарства, пациентам даются индивидуально,  выбор  основывается на типе судорожных приступов, так как ни один препарат не управляет всеми типами. Однако, различные люди с тем же самым типом приступа могут добиваться большего успеха на различных лекарствах, и некоторые индивидуумы могут нуждаться в комбинации двух или более лекарств, чтобы достигнуть хорошего контроля над возникновением судорог.

Лекарства также иногда используются, чтобы управлять спастичностью, особенно после операции. Три медикамента, которые используются наиболее часто – Диазепам, который действует как общий релаксант мозга и конечностей. Баклофен, который блокирует сигналы, посланные от спинного мозга. Дантролен, который вмешивается в процесс сокращения мускулатуры. Назначенные через рот, эти лекарства могут уменьшать спастичность в течение коротких периодов, но в плане ценности для длительного применения - их положительный эффект относительно спастичности ясно не демонстрировался. Они могут также вызывать существенные побочные эффекты, типа сонливости, и их долгосрочные эффекты на развивающуюся нервную систему в значительной степени неизвестны. Одно возможное решение избежать таких побочных эффектов может лежать в продолжении исследований, чтобы исследовать новые пути введения этих лекарств.

Пациентам с атетоидным церебральным параличом могут иногда помочь лекарства, действие которых помогает уменьшить патологические движения. Наиболее часто, предписанный препарат принадлежит группе антихолинергических веществ, чье действие основано  на уменьшении влияния ацетилхолина. Ацетилхолин –   химический посыльный, который помогает некоторым клеткам мозга передавать сигналы, и это вызывает сокращение мышц.  Антихолинергические препараты включают тригексифенидин, бензтропин и проциклидина гидрохлорид.

Иногда, врачи могут использовать введения алкоголя в мышцу, чтобы на короткое время уменьшить спастичность. Эта техника наиболее часто используется, когда врачи хотят исправить развивающуюся контрактуру. Впрыскивание алкоголя в мышцу, которая является слишком короткой, приводит к расслаблению в течение нескольких недель и дает время врачам, чтобы воздействовать на удлиннение мышцы через специальные упражнения. В некоторых случаях, если контрактура обнаружена достаточно рано, эта техника может предотвращать потребность в операции.

 

Оперативное (хирургическое) лечение.

 

Операция часто рекомендуется, когда контрактуры достаточно серьезны и вызывают проблемы движения. В операционной  хирурги могут удлинять мышцы и сухожилия, которые являются пропорционально слишком короткими. Сначала, однако, они должны решить, какие точно мышцы нуждаются в коррекции, начиная с удлинения не той мышцы - можно ухудшить ситуацию.

Обнаружение проблемных мышц, которые нуждаются в исправлении, может быть трудной задачей. Новый инструмент, который позволяет докторам определить ненормальность походки, проблемные мышцы и точки,  отделять реальные проблемы от компенсаторных, называется анализом походки. Анализ Походки объединяет видеокамеры, которые делают запись пациента при ходьбе, компьютеры, которые анализируют каждую часть походки пациента, контактные пластины, которые обнаруживают, когда ноги касаются основания, и специальной техники регистрации, которая обнаруживает деятельность мышц (известная как electromyography). Используя эти данные, доктора лучше оснащены, чтобы вмешаться и исправить существенные проблемы. Они могут также использовать анализ походки, чтобы проверить хирургические результаты.

Поскольку удлинение мускула делает его более слабым, операция по поводу контрактур обычно требует нескольких месяцев восстановительного периода. По этой причине, доктора пробуют установить все задействованные мышцы сразу, когда это возможно или если больше чем одна хирургическая процедура неизбежны, они могут пробовать наметить действия близко друг к другу.

Вторая хирургическая техника, известная, как выборочная  ризотомия стремится уменьшать спастику в ногах, сокращая количество импульсов, которое достигает мышц ноги через нервные волокна. В процедуре доктора пробуют выделить и выборочно разъединить определенные нервы, управляющие мышцами ноги. Хотя научные предположения на этот счет противоречивы, насколько выборочной может быть эта операция фактически, недавние результаты исследований предполагают, что это действительно может уменьшать спастичность у некоторых пациентов, особенно тех, кто имеют спастическую диплегию. Продолжающееся исследование оценивает эффективность этой операции.

Экспериментальные хирургические методы включают длительное  возбуждение мозжечка и стереотаксическую таламотомию. В длительном  возбуждении мозжечка электроды внедряются на поверхность мозжечка - часть мозга, ответственного за координирование движения - и используются, чтобы стимулировать некоторые мозжечковые нервы. В то время как имелась надежда, что эта техника уменьшит спастичность и улучшит моторную функцию, результаты этой агрессивной процедуры были неоднородны. Некоторые исследования сообщили об уменьшении спастичности и улучшении функции, другие – об отсутствии эффекта.

Стереотаксическая таламотомия предполагает точное удаление определенных частей ствола мозга, который служит как бы ретрансляционной станцией мозга для передачи импульсов от мышц и сенсорных органов. Это оказалось  эффективным только для уменьшения гемипареза.

 

Механические пособия

Будь они  столь же скромными как ботинки Велкро или столь же продвинутыми как компьютеризированные устройства связи, специальные приспособления и устройства в доме, школе, и на рабочем место могут помогать ребенку, или взрослому с мозговым параличом преодолевать ограничения его возможностей.

Компьютер - вероятно наиболее драматический пример нового устройства, которое может изменить жизнь человека с церебральным параличом. Например, ребенок, который неспособен говорить или писать, но может делать главные движения, может суметь научиться управлять компьютером, используя специальный световой указатель, который располагается на лбу. Оборудованный компьютером и синтезатором голоса, этот ребенок может общаться. В других случаях, технология приводила к разработке новых версий старых устройств, типа традиционного инвалидного кресла и его нового поколения, которое снабжено  электродвигателем.

Много таких устройств - результат  исследований и разработок, поддержанных частными фондами и другими группами.

 

Оригинал подготовлен

 

Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

Reviewed July 1, 2001

 

Перевод на русский язык: Водянников Л.Г.  11 Августа  2003

Благотворительный интернет-фонд Помоги.Орг